Ορισμός

Η ουδετεροπενία πρόκειται για παθολογικά χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων στο αίμα. Τα ουδετερόφιλα είναι λευκά αιμοσφαίρια (WBCs) τα οποία παράγονται στο μυελό των οστών κι αποτελούν το 60% περίπου του αίματος. Τα κύτταρα αυτά είναι κύριας σημασίας στη διαδικασία της ανοσοαντίδρασης και κατά τη διάρκεια της φλεγμονής μεταναστεύουν από το αίμα στους ιστούς. Κατατρώνε και καταστρέφουν σωματίδια και μικρόβια. Τα μικρόβια είναι μικροοργανισμοί, όπως βακτήρια, πρωτόζωα, ιοί και μύκητες, τα οποία αποτελούν αιτία πρόκλησης νοσημάτων. Για τους καρκινοπαθείς με μειωμένες ανοσοποιητικές λειτουργίες, η ουδετεροπενία, συνιστά μια σοβαρή διαταραχή, αφού καθιστά τον οργανισμό ευάλωτο σε βακτηριακές και μυκητιασικές λοιμώξεις. Τα λευκά αιμοσφαίρια είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα στη χημειοθεραπεία. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων που καταστρέφεται κατά την ακτινοθεραπεία, εξαρτάται από τη δόση και τη συχνότητα της ακτινοβολίας και κατά πόσο το σώμα εκτίθεται στην ακτινοβολία.

Τα ουδετερόφιλα μπορεί να αποτελούν τμήμα (ραβδοπύρηνα, πολυμορφοπύρηνα ή PMN) ή ομάδες, τα οποία είναι νεοσχηματισμένα μη ώριμα ουδετερόφιλα. Μια αύξηση νέων ουδετερόφιλών, μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία λοίμωξης κι ότι ο οργανισμός προσπαθεί να αμυνθεί. Η ουδετεροπενία συχνά ονομάζεται ακοκκιοκυτταραιμία, καθ΄ ότι τα ουδετερόφιλα εκδηλώνουν χαρακτηριστικά πολυλοβιακής δομής και κοκκίδια στις κηλίδες αίματος.

Το φυσιολογικό επίπεδο ουδετερόφιλων στο αίμα ενός ατόμου, ποικίλλει ελαφρώς ανάλογα με τη βιολογική ηλικία και τη φυλή. Τα νεογνά έχουν χαμηλότερο επίπεδο ουδετερόφιλων, απ’ ότι τα παιδιά και τους ενήλικες. Οι Αφρικανο-αμερικανοί, επίσης έχουν χαμηλότερο επίπεδο, απ’ ότι οι Καυκάσιοι ή οι Ασιάτες. Το μέσο επίπεδο ουδετερόφιλων σε έναν ενήλικα, είναι 1.500 κύτταρα / mm3 αίματος.

Η μέτρηση του αριθμού των ουδετερόφιλων σημαίνει τα ακόλουθα:

• υψηλότερη των 1.000 υποδεικνύει φυσιολογική προστασία ενάντια σε λοίμωξη
• 500 – 1000 μερική αύξηση κινδύνου λοίμωξης
• 200 – 500 υψηλό κίνδυνο σοβαρής λοίμωξης
• χαμηλότερη από 200, κίνδυνο κατάκλισης λοίμωξης, χρήζει ενδονοσοκομειακή θεραπευτική αγωγή με αντιβιοτικά

Η ουδετεροπενία δεν παρουσιάζει κλινικά συμπτώματα, πέραν της σοβαρότητας της παρούσας λοίμωξης του ασθενούς. Σε περίπτωση σοβαρής ουδετεροπενίας, ο ασθενής πιθανών να εμφανίσει περιοδοντοτική πάθηση, έλκη στη στοματική κοιλότητα και στον ορθό, πυρετό και βακτηριακή πνευμονία. Πυρετός που επανεμφανίζεται μετά από 19 – 30 ημέρες υποδεικνύει κυκλική ουδετεροπενία.

Η διάγνωση βασίζεται στην μέτρηση των λευκών αιμοσφαιρίων και στη διαφοροδιάγνωση. Είναι δύσκολο να τεθεί η διάγνωση της συγκεκριμένης πάθησης, καθ΄ότι εξαρτάται από το συνδυασμό του ιστορικού του ασθενούς, τη γενετική εκτίμηση, τη βιοψία του μυελού των οστών κι επανειλημμένες μετρήσεις των λευκών αιμοσφαιρίων. Ωστόσο για τους καρκινοπαθείς αποτελεί μια συνήθη παρενέργεια της χημειοθεραπείας ή της ακτινοβολίας. Ο γενικός κίνδυνος λοίμωξης εξαρτάται από τον τύπο του καρκίνου του ασθενούς, όπως και τη θεραπευτική αγωγή που λαμβάνει. Πάσχοντες με αιματολογικές κακοήθειες, λευχαιμία / λέμφωμα (καρκίνοι) και λήπτες μεταμόσχευσης μυελού των οστών, συμπεριλαμβάνονται στους ασθενείς υψηλού κινδύνου.

Είναι πολύ σημαντικό να εντοπιστεί πρώιμα η λοίμωξη. Κάποια σημεία που υποδεικνύουν τη λοίμωξη περιλαμβάνουν:

• Βήχας και δυσκολίες αναπνοής, συμφόρηση
• Πυρετική κίνηση άνω των 41˚C (θερμόμετρο δια στόματος) και τυπικά συμπτώματα πυρετού – ρίγη κι εφίδρωση
• Διαταραχές στη στοματική κοιλότητα, όπως λευκές κηλίδες, πληγές / έλκη και διογκωμένα ούλα
• Διαταραχές στην ούρηση ή στην αφόδευση
• Παροχέτευση κι άλγος από οποιαδήποτε αμυχή ή θεραπευτικό σωλήνα / αγωγό, όπως καθετήρες κι ορούς.
• Γενική αίσθηση πάσχοντος

Αίτια

Η ουδετεροπενία μπορεί να προκληθεί από τρεις διαδικασίες:

Μειωμένη παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων

Η μειωμένη παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων συνιστά τη συνηθέστερη αιτία πρόκλησης της ουδετεροπενίας.

Η νόσος μπορεί να προκληθεί από:

• Καρκίνο, συμπεριλαμβανομένου διαφόρων τύπων λευχαιμίας
• Ακτινοθεραπεία
• Φαρμακευτικά σκευάσματα που προσβάλλουν το μυελό των οστών, συμπεριλαμβανομένου των σκευασμάτων για την αντιμετώπιση του καρκίνου (χημειοθεραπεία), τη χλωραμφαινικόλη (Χλωρομυκετίνη), τα αντιεπιληπτικά σκευάσματα και τα αντιψυχωτικά σκευάσματα (Θοραζίνη, Προλιξίνη κι άλλες φαινοθιαζίνες). Στη μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων μίσχων (HSCT), υψηλά επίπεδα συνολικής ακτινοβολίας του σώματος (TBI) ή χημειοθεραπεία, χρησιμοποιούνται για να καταστρέψουν τα καρκινικά κύτταρα ή μπορεί να υπάρξει και συνδυασμός αυτών των θεραπευτικών σχημάτων. Δύο είναι οι τύποι της θεραπευτικής αγωγής της μεταμόσχευσης αιμοποιητικών κυττάρων μίσχων (HSCT), η μεταμόσχευση μυελού των οστών (BMT) και η μεταμόσχευση περιφερικών κυττάρων μίσχων του αίματος (PBSCT). Κατά τη διαδικασία της θεραπευτικής αγωγής, τα φυσιολογικά κύτταρα μίσχων του μυελού των οστών, καταστρέφονται μαζί με τα καρκινικά κύτταρα. Τα κύτταρα μίσχων αδυνατούν να διαμορφωθούν σε ανοσοκύτταρα, όπως τα ουδετερόφιλα, με αποτέλεσμα την πρόκληση ουδετεροπενίας. Για τη μείωση πρόκλησης της ουδετερπενίας, ενδέχεται να αφαιρεθούν τα φυσιολογικά κύτταρα μίσχων του ασθενούς πριν τη θεραπεία, και η επαναχορηγήσει αυτών σε μεταγενέστερο χρόνο. Υπάρχει δυνατότητα χορήγησης κυττάρων που προέρχονται από δότες.
• Κληρονομικές και συγγενείς ανωμαλίες που προσβάλλουν τον μυελό των οστών, συμπεριλαμβανομένου της οικογενής ουδετεροπενίας, της κυκλικής ουδετεροπενίας και της νεογνικής ακοκκιοματαιμίας
• Έκθεση σε φυτοφάρμακα
• Βιταμίνη Β κι έλλειψη φολικού οξέως (folate)

Καταστροφή των λευκών αιμοσφαιρίων

Τα λευκά αιμοσφαίρια χρησιμοποιούνται και πεθαίνουν σε ταχύτερο ρυθμό λόγω:

• εμφάνισης οξέων βακτηριακών λοιμώξεων στους ενήλικες
• λοιμώξεων στα νεογνά
• συγκεκριμένων αυτοάνοσων διαταραχών, συμπεριλαμβανομένου και του συστηματικού ερυθηματώδες λύκου
• της πενικιλίνης, της φαινυτοϊνης και των σουλφαμιδικών σκευασμάτων

Απομάκρυνση και περιθωριοποίηση των λευκών αιμοσφαιρίων

Η απομάκρυνση και η περιθωριοποίηση αναφέρονται σε διαδικασίες κατά τις οποίες τα ουδετερόφιλα απομακρύνονται από τη γενική κυκλοφορία του αίματος κι επαναδιανέμονται στο σώμα. Οι διαδικασίες αυτές πραγματοποιούνται λόγω:

• Αιμοδιάλυσης
• Το σύνδρομο του Felty ή ελονοσία . τα ουδετερόφιλα συσσωρεύονται στο σπλήνα.
• Βακτηριακές λοιμώξεις. Τα ουδετερόφιλα παραμένουν στους προσβληθέντες από λοίμωξη ιστούς, δίχως να επανέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος.

Ιδιαίτερες Ανησυχίες

Αρκετά συχνά οι λοιμώξεις που προσβάλλουν τους καρκινοπαθείς, πρόκειται για ευκαιριακές λοιμώξεις. Αυτό συμβαίνει για το λόγο ότι οι ασθενείς αυτοί έχουν χαμηλό ανοσοποιητικό σύστημα, ενώ αν επρόκειτο για υγιή άτομα, οι ίδιοι οι οργανισμοί που είναι υπεύθυνοι για τη λοίμωξη, δεν προκαλούν πάθηση. Υπάρχουν κάποια μέτρα τα οποία μπορούν να ληφθούν σε καθημερινή βάση, ούτως ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος ανάπτυξης μιας λοίμωξης.



Προληπτικά Μέτρα Αποφυγής μιας Λοίμωξης

• Διατηρείτε το σώμα σας καθαρό. Πλύνετε τα χέρια σα μετά τη χρήση τουαλέτας και πριν το φαγητό
• Αποφύγετε την κατανάλωση στάσιμου ή λιμνάζοντα νερού, σε περιβάλλον που ενδέχεται να περιέχει βακτήρια, όπως βάζα ή μπανιέρες για πτηνά ή δοχεία που συγκρατούν αντικείμενα, όπως τεχνητή οδοντοστοιχία
• Χρησιμοποιήστε αντισηπτικό στοματικό διάλυμα κι αποφύγετε αυτά που περιέχουν οινόπνευμα
• Χρησιμοποιήστε αποσμητικά. Τα αντιεφιδρωτικά δεν επιτρέπουν την εφίδρωση του σώματος, με αποτέλεσμα να παγιδεύονται βακτήρια στο σώμα που ενδεχομένως αυξάνουν τον κίνδυνο προσβολής από λοίμωξη
• Οι γυναίκες που πάσχουν από ουδετεροπενία οφείλουν κατά της διάρκεια της εμμήνου ρύσεως, να χρησιμοποιούν σερβιέτες αντί για ταμπόν προς αποφυγή πιθανής λοίμωξης, όπως του συνδρόμου τοξικού σοκ
• Αποφύγετε την επαφή με άτομα που παρουσιάζουν απλό συνάχι, αλλά και συνωστισμένους χώρους
• Αποφύγετε δραστηριότητες που αυξάνουν την πιθανότητα τραυματισμού. Προστατεύστε το σώμα σας από τυχόν τραυματισμούς, φορώντας γάντια, παπούτσια κι άλλα προστατευτικά αντικείμενα. Σε περίπτωση τραυματισμού, φροντίστε για την περίθαλψή του όσο τον δυνατόν συντομότερα
• Οι ασθενείς που πάσχουν από ουδερεροπενία προτού οποιονδήποτε εμβολιασμό, οφείλουν να συμβουλεύονται τον ιατρό τους

Θεραπευτικές αγωγές

Η θεραπεία της νόσου εξαρτάται από την αιτία πρόκλησής της.

Φαρμακευτικά σκευάσματα

Η αντιβιοτική αγωγή είναι η θεραπεία εκλογής για τους ασθενείς που παρουσιάζουν πυρετό κι άλλα σημεία λοίμωξης. Κάποια αντιβιοτικά σκευάσματα που χορηγούνται στους καρκινοπαθείς περιλαμβάνουν την ιμιπενέμη, τη μεροπενέμη, την αμινογλουκοσίδη, την αντιψευδομοναδιακή πενικιλίνη, τη ριφαμπίνη και τη βανκομυκίνη. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν θεραπευτικά σχήματα συνδυασμού διαφόρων τύπων αντιβιοτικών για την αντιμετώπιση λοιμώξεων, όμως κάποια σκευάσματα ενδέχεται να είναι τοξικά ή αρκετά δαπανηρά.

Οι καρκινοπαθείς που υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία, μπορούν να λάβουν φαρμακευτικά σκευάσματα, ακόμη κι όταν η κλινική τους εικόνα παρουσιάζεται καλή, ώστε να επανέλθουν στο φυσιολογικό, τα λευκά αιμοσφαίρια. Ένας αυξητικός παράγοντας του αίματος, που ονομάζεται sargramostim (Λευκίνη, Προκίνη), διεγείρει την παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων. Ένα άλλο σκεύασμα που χρησιμοποιείται ευρέως στους καρκινοπαθείς, για την αντιμετώπιση της ουδετεροπενίας είναι η κυτοκίνη G-CSF (ανθρώπινος παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων). Η ουσία αυτή συνήθως παράγεται από το σώμα σε χαμηλά επίπεδα. Η δράση της G-CSF έγκειται στη βοήθεια που παρέχει στον οργανισμό να παράγει περισσότερα ουδετερόφιλα, ώστε να μπορέσει να καταπολεμήσει τη λοίμωξη. Κάτι τέτοιο είναι ιδιαίτερα ωφέλιμο, κυρίως στην περίπτωση της αντίστασης στην φαρμακευτική αγωγή, κατά την οποία αρκετά βακτηρίδια δεν εξοντώνονται με τα αντιβιοτικά.

Σημαντικό είναι επίσης η στενή παρακολούθηση του ασθενούς, καθ’ όλη τη διάρκεια της θεραπείας. Κάτι τέτοιο ωστόσο χρήζει ενδονοσοκομειακή παραμονή για αρκετούς πάσχοντες, ενώ για άλλους η λήψη της αγωγής μπορεί να γίνει κατ’ οίκον.

Εναλλακτικές και συμπληρωματικές θεραπείες

Στις καθημερινές σας συνήθειες θα πρέπει να συμπεριλάβετε τη λήψη μιας καλά και ισορροπημένης διατροφής, πολλές ώρες ύπνου και κατάλληλη για εσάς σωματική άσκηση. Αποφύγετε την κατανάλωση μη καλά ψημένου κρέατος, που μπορεί να περιέχουν ζημιογόνα βακτήρια. Όσον αφορά τον καθορισμό μιας κατάλληλης και υγιεινής διατροφής, συμβουλευτείτε έναν διατροφολόγο.

Το ψυχολογικό στρες μπορεί κι αυτό με τη σειρά του να μειώσει το ανοσοποιητικό σύστημα, καθιστώντας το άτομο ευάλωτο σε ασθένειες. Ιδιαίτερα χρήσιμη είναι η ψυχολογική υποστήριξη που μπορεί να δοθεί από τα οικογενειακά μέλη, καθώς και τους φίλους, αλλά και από ομάδες υποστήριξης και πνευματικών πατέρων.