Ορισμός

Η νόσος Kawasaki είναι μια σπάνια νόσος, κατ’ εξοχήν της παιδικής ηλικίας και πρόκειται για φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων.


Εναλλακτικοί ορισμοί

Βλεννογονοδερματικό λεμφαδενικό σύνδρομο, παιδική πολυαρθρίτιδα.


Αίτια, συχνότητα και παράγοντες κινδύνου

Η νόσος Kawasaki εμφανίζεται συνήθως στην Ιαπωνία, όπου και πρωτοανακαλύφθηκε . Οι περισσότεροι ασθενείς δεν είναι άνω των 5 ετών. Προσβάλλεί λίγο περισσότερο τα αγόρια απ’ ότι τα κορίτσια.

Για τη νόσο Kawasaki δε γνωρίζουμε πολλά. Η αιτία της παραμένει αδιευκρίνιστη. Ενδεχομένως να πρόκειται για μια αυτοάνοση διαταραχή (εκτροπή της φυσιολογικής ανοσιακής απάντησης). Η διαταραχή προσβάλλει (ξεκινά η φλεγμονή) τους βλεννογόνους, τους λεμφαδένες, τα τοιχώματα των αγγείων και την καρδιά.

Η νόσος μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή των αρτηριακών αγγείων, κυρίως των στεφανιαίων αρτηριών (των αγγείων που τροφοδοτούν με αίμα την καρδιά). Η φλεγμονή μπορεί να καταλήξει σε ανεύρυσμα (μεγάλη διάταση των αγγείων). Το ανεύρυσμα με τη σειρά του μπορεί να επιφέρει έμφραγμα του μυοκαρδίου, ακόμα και σε παιδιά πολύ νεαρής ηλικίας, αν και το τελευταίο συναντάται σπάνια.


Συμπτώματα

Η νόσος συνήθως ξεκινά με υψηλό κι επίμονο πυρετό άνω των 38,89C και πολλές φορές 40C. Τυπικό κλινικό σύμπτωμα είναι ο επίμονος πυρετός που διαρκεί τουλάχιστον 5 ημέρες. Ο πυρετός μπορεί να διαρκέσει έως και 2 εβδομάδες και συχνά δεν αντιμετωπίζεται με την τυπική δόση ακεταμινοφένης ή ιμπουπροφένης.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Επιπεφυκίτιδα (χωρίς πύον)
• Αλλοιώσεις των χειλείων (έντονα κόκκινα ή σκασμένα χείλη)
• Ερυθρότητα του στοματικού βλεννογόνου
• Κόκκινη γλώσσα με λευκόφαιες πετέχιες ή αισθητές ερυθρές προεξοχές στο οπίσθιο τμήμα της γλώσσας (γλώσσα «φράουλα»)
• Ερυθρότητα των παλαμών και των πελμάτων
• Οιδηματώδη χέρια και πόδια
• Δερματικά εξανθήματα, κυρίως στον κορμό του σώματος, όχι τύπου φυσαλίδας
• Χαρακτηριστική απολέπιση δέρματος (ξεφλούδισμα) στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, στα χέρια και στα πόδια (κυρίως γύρω από τις άκρες των δαχτύλων των χεριών και των ποδιών).
• Διογκωμένοι λεμφαδένες (συνήθως μόνο ένας λεμφαδένας είναι διογκωμένος), κυρίως στην τραχηλική χώρα
• Άλγος και οίδημα αρθρώσεων, συνήθως αμφοτερόπλευρα

Πρόσθετα συμπτώματα ενδέχεται να περιλαμβάνουν:

• Νευρικότητα / ευερεθιστικότητα
• Διάρροια, έμετος και κοιλιακό άλγος
• Βήχας και ρινική καταρροή

Σημεία και παρακλινικές εξετάσεις


Δεν υπάρχουν διαγνωστικές εξετάσεις για τη νόσο αύτη. Η διάγνωση βασίζεται στα τυπικά συμπτώματα του ασθενή.

Ωστόσο υπάρχουν περιπτώσεις που ο πυρετός επιμένει άνω τω 5 ημερών, αλλά τα υπόλοιπα τυπικά συμπτώματα είναι απόντα. Στα παιδιά αυτά μπορεί να τεθεί η διάγνωση της άτυπης νόσου Kawasaki. Κατά συνέπεια, όλοι οι ασθενείς με πυρετό που επιμένει πέραν των 5 ημερών, θα πρέπει να θεωρούνται ύποπτοι ως πάσχοντες της νόσου. Η έγκαιρη θεραπεία είναι πολύ σημαντική.

Μπορούν να διεξαχθούν οι ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις:

• Ακτινογραφία θώρακος
• Ποσοτικός προσδιορισμός αίματος
• C-αντιδραστική πρωτεΐνη
• Υπερηχοκαρδιογράφημα
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)
• Αλβουμίνη ορού
• Τρανσαμινάσες ορού
• Ανάλυση ούρων – μπορεί να αναδείξει πύον ή πρωτεΐνη στα ούρα

Το υπερηχωκαρδιγράφημα, μποροεί να εντοπίσει σημεία μυοκαρδίτιδας, περικαρδίτιδας, αρθρίτιδας, άσηπτης μηνιγγίτιδας και φλεγμονή των στεφανιαίων αρτηριών.


Θεραπεία

Τα παιδιά που πάσχουν από τη νόσο Kawasaki χρήζουν ενδονοσοκομειακής περίθαλψης. Μόλις τεθεί η διάγνωση, πρέπει να ξεκινήσει η θεραπευτική αγωγή προς αποφυγή βλάβης των στεφανιαίων αρτηριών και της καρδιάς.

Η τυπική θεραπευτική αγωγή περιλαμβάνει την ενδοφλέβια χορήγηση γάμα γλοβουλίνης. Συνήθως δίνεται σε μεγάλες δόσεις. Η κλινική εικόνα του ασθενούς, βελτιώνεται αρκετά μέσα σε 24 ώρες με τη λήψη της IV γάμα γλοβουλίνης.

Πολλές φορές χορηγείται υψηλή δόση ασπιρίνης σε συνδυασμό με IV γάμα γλοβουλίνη.

Παρά τη λήψη του τελευταίου θεραπευτικού σχήματος, το 25% περίπου των ασθενών, ενδέχεται να παρουσιάσουν επιπλοκές στις στεφανιαίες αρτηρίες. Έρευνες έχουν δείξει ότι η πρόσθεση στεροειδών στο τυπικό θεραπευτικό σχήμα, μπορεί να επιφέρει βελτίωση στην κατάσταση του ασθενούς, αν και οι έρευνες γι’ αυτό το θέμα υπολείπονται.


Πρόγνωση

Πλήρης ίαση μπορεί να επιτευχθεί, αν τεθεί έγκαιρα η διάγνωση και χορηγηθεί θεραπευτική αγωγή. Ωστόσο το 1% περίπου των πασχόντων καταλήγουν (απεβιώνουν) λόγω επιπλοκών φλεγμονής των στεφανιαίων αρτηριών. Οι ασθενείς με ιστορικό της νόσου Kawasaki, οφείλουν να κάνουν υπερηχογράφημα κάθε 1-2 χρόνια, ώστε να παρακολουθούνται για πιθανές καρδιακές παθήσεις.


Επιπλοκές

Επιπλοκές, όπως προβλήματα στην καρδιά, φλεγμονή των αγγείων και ανεύρυσμα, μπορούν να προκαλέσουν έμφραγμα του μυοκαρδίου σε πολύ νεαρή ηλικία ή στο μετέπειτα βίο.


Επικοινωνία με τον οικογενειακό σας ιατρό

Επικοινωνήστε με τον ιατρό σας αν εμφανιστούν (στο παιδί σας) συμπτώματα της νόσου Kawasaki. Ένας υψηλός πυρετός που δεν κατεβαίνει παρά τη λήψη ακεταμινοφαίνης ή ιμπουπροφαίνης και διαρκεί άνω των 24 ωρών, χρήζει ιατρικής εξέτασης.


Πρόληψη

Δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα της νόσου.

Ορισμός

Με τον όρο αφυδάτωση αναφερόμαστε στην ανεπαρκή (για την κάλυψη των αναγκών του σώματος) ποσότητα νερού και υγρών, που διαθέτει ο οργανισμός. Προκαλείται από απώλεια μεγάλης ποσότητας υγρών, μη κατανάλωση νερού ή υγρών ή και τα δύο. Η διάρροια κι ο έμετος συνιστούν συνήθης αιτίες πρόκλησης της αφυδάτωσης.

Τα βρέφη και τα παιδιά είναι πιο επιρρεπής σε σχέση με τους ενήλικες, να εμφανίσουν αυτήν την διαταραχή, μιας και διαθέτουν μικρότερο σωματικό βάρος και υψηλότερο ισοζύγιο νερού και ηλεκτρολυτών. Όπως επίσης οι ηλικιωμένοι και οι πάσχοντες από παθολογική κατάσταση έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα εμφάνισης της αφυδάτωσης.

Η πάθηση ταξινομείται ως ήπια, μέτρια ή σοβαρή, αναλόγως του μεγέθους της απώλειας της ποσότητας των υγρών ή της ποσότητας των υγρών που έχει αναπληρωθεί. Η σοβαρή αφυδάτωση, είναι κατάσταση απειλητική για τη ζωή κι αποτελεί επείγον περιστατικό.

Αίτια, επιπτώσεις κα παράγοντες κινδύνου

Η απώλεια υγρών του σώματος μπορεί να οφείλεται σε:

• Διάρροια κι έμετο
• Εκσεσημασμένη ποσότητα ούρων / πολυουρία, όπως για παράδειγμα στην περίπτωση του μη ελεγχόμενου σακχαρώδους διαβήτη ή της χρήσης διουρητικών
• Εκσεσημασμένη εφίδρωση (για παράδειγμα σωματική άσκηση)
• Πυρετός

Μπορεί να μη λαμβάνετε επαρκή ποσότητα υγρών λόγω των ακόλουθων περιπτώσεων:

• Ναυτίας
• Απώλεια όρεξης επειδή νοσείτε από κάποια παθολογική κατάσταση
• Υποφέρετε από πονόλαιμο ή στοματικά έλκη

Σε παιδιά που αντιμετωπίζουν κάποια παθολογική κατάσταση, η αφυδάτωση αρκετά συχνά, ενδέχεται να οφείλεται σε συνδυασμό των δύο – άρνησης λήψης τροφής ή υγρών και απώλεια υγρών λόγω διάρροιας εμέτου ή πυρετού.


Συμπτώματα

• Ξηροστομία
• Ολιγοουρία ή ανουρία. Η συμπύκνωση των ούρων χαρακτηρίζεται από σκούρα κίτρινη χροιά
• Μη παραγωγή δακρύων
• Εμβαθυσμένοι οφθαλμοί
• Χαρακτηριστικά εμβαθυσμένα σημάδια – fontanelles (μαλακά ευπίεστα σημάδια στην κορυφή του κρανίου παιδιού)
• Ληθαργική κωματώδη κατάσταση (με σοβαρή αφυδάτωση)

Τα συμπτώματα της πραγματικής αφυδάτωσης μπορεί να συνοδεύονται κι από έμετο, διάρροια ή την αίσθηση αδυναμίας «να συγκρατήσουμε τροφή ή υγρά», τα οποία ενδεχομένως να προκαλούν την αφυδάτωση.

Σημεία κι εξετάσεις

Μια φυσική εξέταση μπορεί να αναδείξει σημεία:

• Χαμηλής αρτηριακής πίεσης
• Πτώση της αρτηριακής πίεσης κατά την άρση μετά από κλινήρης στάση
• Ταχυκαρδία
• Ελάττωση της σπαργής των ιστών – το δέρμα ενδεχομένως να χάσει την ελαστικότητά του κι έπειτα από προκλητή ανασήκωσή του να επανέλθει αργά –μειωμένη επιστροφή
• Καθυστερημένη αναπλήρωση τριχοειδών
• Σοκ

Οι εξετάσεις περιλαμβάνουν:

• Βιοχημικές εξετάσεις τους αίματος (προς έλεγχο των ηλεκτρολυτών, ιδίως του νατρίου, καλίου και των επιπέδων διττανθρακικού άλατος)
• Ειδικό βάρος των ούρων (υψηλό ειδικό βάρος υποδεικνύει σοβαρή αφυδάτωση)
• BUN (άζωτο ουρίας αίματος – μπορεί να είναι αυξημένο στην αφυδάτωση)
• Κρεατινίνη (αυξημένη στην αφυδάτωση)
• Ποσοτικός προσδιορισμός αίματος (CBC) προς ανίχνευση σημείων συμπυκνωμένου αίματος

Μπορούν να διεξαχθούν κι άλλες εξετάσεις, προκειμένου να εντοπιστεί η αιτία τη αφυδάτωσης (για παράδειγμα επίπεδα σακχάρου του αίματος προς έλεγχο του σακχαρώδους διαβήτη).


Θεραπεία

Προς αντιμετώπιση της ήπιας αφυδάτωσης, η κατανάλωση υγρών είναι επαρκής. Είναι προτιμητέο να καταναλώνετε συχνές και μικρές ποσότητες υγρών (αν πρόκειται για βρέφη ή παιδιά, χρησιμοποιείστε ένα κουτάλι ή μια σύριγγα) εν αντιθέσει να προσπαθείτε να καταναλώνετε μεγάλες ποσότητες υγρών εφ΄ άπαξ. Κάτι τέτοιο ενδέχεται να προκαλέσει αυξημένο έμετο.

Τα διαλύματα ηλεκτρολυτών ή τα παγωμένα γλειφιτζούρια, μπορούν να αποβούν αρκετά αποτελεσματικά. Διατίθενται στα φαρμακεία. Τα υγρά / ποτά ενέργειας περιέχουν αρκετή ποσότητα σακχάρου κι ενδέχεται να επιδεινώσουν ή να προκαλέσουν διάρροια. Όσον αφορά τα βρέφη και τα παιδιά, αποφύγετε να χρησιμοποιήσετε το νερό ως υγρό αναπλήρωσης.

Σε περιπτώσεις μέτριας έως σοβαρής αφυδάτωσης, ίσως χρειαστεί η ενδοφλέβια χορήγηση υγρών και η ενδονοσοκομειακή νοσηλεία. Ο ιατρός κατά πρώτον θα επιχειρήσει να ταυτοποιήσει την αιτία της αφυδάτωσης κι έπειτα θα προχωρήσει στη θεραπεία της.

Οι περισσότερες περιπτώσεις ιών του στομάχου (ονομάζεται και γαστρεντερίτιδα) υποχωρούν αυτόματα εντός κάποιων ημερών.


Πρόγνωση

Αν η διάγνωση της αφυδάτωσης τεθεί έγκαιρα κι αντιμετωπισθεί εν καιρώ, η πρόγνωση είναι συνήθως καλή.


Επιπλοκές

Αν η αφυδάτωση παραμείνει άνευ θεραπείας μπορεί να καταλήξει σε αποπληξία, μόνιμη εγκεφαλική βλάβη ή θάνατο.


Επικοινωνία με τον ιατρό σας

Καλέστε το 166 αν εσείς ή το παιδί σας εμφανίσετε τα παρακάτω συμπτώματα:

• Ζάλη
• Αίσθηση ελαφρής κεφαλής
• Λήθαργο
• Σύγχυση

Επικοινωνήστε άμεσα με τον ιατρό σας αν εσείς ή το παιδί σας παρουσιάσετε τα παρακάτω συμπτώματα:

• Μη παραγωγή δακρύων
• Εμβαθυσμένα μάτια
• Ολιγουρία ή ανουρία άνω των 8 ωρών
• Ξηροδερμία με μειωμένη επιστροφή του δέρματος κατά την ανασήκωσή του.
• Ξηροστομία ή ξηροφθαλμία
• Ευπίεστο εμβαθυσμένο σημείο στην κορυφή του κρανίου του παιδιού
• Ταχυκαρδία
• Πρόσμιξη αίματος στα κόπρανα ή έμετος
• Διάρροια ή έμετος (στα βρέφη κάτω των 2 μηνών)
• Ατονία ή αδράνεια

Καλέστε τον ιατρό σας και στην περίπτωση που δεν είστε σίγουροι ότι οι προσπάθειες χορήγησης υγρών στο παιδί σας είναι σωστές κι αποτελεσματικές.

Επικοινωνήστε με τον ιατρό σας και στις περιπτώσεις που:

• Η ανικανότητα διατήρησης υγρών σχετίζεται με κάποια παθολογική κατάσταση
• Ο έμετος επιμένει άνω των 24 ωρών στους ενήλικες ή άνω των 12 ωρών αν πρόκειται για παιδί
• Η διάρροια επιμένει άνω των 5 ωρών αν πρόκειται για ενήλικα ή παιδί
• Το παιδί σας ή το βρέφος σας παρουσιάζει μειωμένη ενεργητικότητα ή αυξημένη νευρικότητα
• Το παιδί σας εμφανίσει εκσεσημασμένη ούρηση, κυρίως αν υπάρχει ιστορικό σακχαρώδους διαβήτη ή αν λαμβάνετε διουρητικά

Πρόληψη

Ακόμη κι αν διαθέτετε καλή φυσική κατάσταση, καταναλώστε πολλά υγρά ημερησίως. Καταναλώστε πολλά υγρά ιδίως όταν η θερμοκρασία είναι υψηλή ή ασκείστε σωματικά.

Παρακολουθήστε προσεκτικά κάποιον που πάσχει από κάποια παθολογική κατάσταση, ιδίως αν πρόκειται για βρέφος, παιδί ή ηλικιωμένο. Αν νιώθετε ότι πάσχετε από μια κατάσταση που εξελίσσετε σε αφυδάτωση, συμβουλευτείτε έναν ιατρό προτού οδηγηθείτε σε αφυδάτωση μέτριας ή σοβαρής μορφής. Προχωρήστε σε αναπλήρωση υγρών μόλις εμφανίσετε διάρροια κι έμετο – ΜΗΝ ΠΕΡΙΜΕΝΕΤΕ για σημεία αφυδάτωσης.

Αν κάποιο άτομο πάσχει από κάποια παθολογική κατάσταση, ενθαρρύνετέ το να καταναλώσει πολλά υγρά. Έχετε κατά νου, ότι ο οργανισμός έχει περισσότερη ανάγκη από υγρά όταν παρουσιάζετε πυρετός, έμετος ή διάρροια. Το ευκολότερο σημείο παρακολούθησης είναι η ποσότητα ούρων (πολλές βρεγμένες πάνες ή συχνές επισκέψεις στην τουαλέτα) σίελα στο στόμα και παραγωγή δακρύων.