Ορισμός

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (Σκ.Π) πρόκειται για αυτοάνοση πάθηση που προσβάλλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.


Εναλλακτικοί ορισμοί

Απομυελωνιτική ασθένεια.

Αίτια, επιπτώσεις και παράγοντες κινδύνου

Η σκλήρυνση κατά πλάκας προσβάλλει περισσότερο το γυναικείο φύλο απ’ ότι το ανδρικό. Η διαταραχή πρωτοεμφανίζεται συνήθως μεταξύ των 20 – 40 ετών, αν και μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Η Σκ.Π προκαλείται από βλάβη του ελύτρου / θήκη της μυελίνης, του προστατευτικού περιβλήματος των νευρικών κυττάρων. Όταν η θήκη αυτή υποστεί βλάβη, οι νευρικές ώσεις επιβραδύνονται ή σταματούν.

Η Σκ. Π πρόκειται για μια εξελισσόμενη πάθηση, εννοώντας ότι η νευρική βλάβη (νευροεκφυλισμός) επιδεινώνεται με τη πάροδο του χρόνου. Ο βαθμός επιδείνωσης διαφέρει από ασθενή σε ασθενή.

Η νευρική βλάβη οφείλεται σε φλεγμονή. Η φλεγμονή αναπτύσσεται όταν τα ίδια τα ανοσοκύτταρα επιτίθενται στο νευρικό σύστημα. Επανειλημμένα επεισόδια φλεγμονής, μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε τμήμα του εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού.

Οι επιστήμονες αδυνατούν να δώσουν ακριβή απάντηση στο ερώτημα των παραγόντων που προκαλούν τη φλεγμονή. Οι περισσότερες απόψεις επισημαίνουν ότι μπορεί να ενοχοποιείται κάποιος ιός ή γενετική ανωμαλία ή και συνδυασμός των δύο.

Η Σκ.Π. εμφανίζεται συχνά στη βόρεια Ευρώπη, τις βόρειες πολιτείες των Η.Π.Α, τη νότια Αυστραλία και Νέα Ζηλανδία. Γεωγραφικές μελέτες υποδεικνύουν ότι μπορεί να εμπλέκονται και περιβαλλοντικοί παράγοντες.

Άτομα με ιστορικό Σκ.Π. κι άτομα που κατοικούν σε περιοχές με υψηλότερο δείκτη εμφάνισης Σκ.Π, έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα προσβολής της ασθένειας.


Συμπτώματα

Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα την εστία εντόπισης της επίθεσης και τον βαθμό σοβαρότητάς της. Τα επεισόδια δύναται να διαρκέσουν από μέρες, εβδομάδες έως και μήνες. Τα επεισόδια αυτά σημειώνουν εναλλαγές με περιόδους ύφεσης .

Διάφοροι παράγοντες όπως πυρετός, ζεστά λουτρά, έκθεση στον ήλιο κι άγχος, ενδέχεται να προξενήσουν ή να επιδεινώσουν τις επιθέσεις.

Η υποτροπή είναι σύνηθες. Ωστόσο, η πάθηση μπορεί να επιδεινωθεί και δίχως περιόδους απουσίας συμπτωμάτων.

Καθ΄ ότι τα νεύρα μπορούν να υποστούν βλάβη σε οποιοδήποτε σημείο του εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού, οι πάσχοντες από Σκ.Π. μπορεί να εμφανίζουν συμπτώματα σε οποιοδήποτε σημείου του σώματος.

Μυϊκά συμπτώματα:

• Απώλεια ισορροπίας
• Μυϊκοί σπασμοί
• Αιμωδία ή περιοχικές διαταραχές της αισθητικότητας
• Κινητικά προβλήματα στα άνω και κάτω άκρα
• Προβλήματα βάδισης
• Προβλήματα συντονισμού και μικρών βημάτων
• Τρέμουλο / Τρόμο στο ένα ή και τα δύο χέρια ή πόδια
• Αδυναμία ενός ή και των δύο άνω ή κάτω άκρων .

Εντερικά και κυστικά συμπτώματα:

• Δυσκοιλιότητα κι ακράτεια κοπράνων
• Δυσκολίες έναρξης ούρησης
• Συχνή επιθυμία ούρησης
• Έντονη επιθυμία ούρησης
• Ακράτεια ούρων

Οφθαλμικά συμπτώματα:

• Διπλωπία
• Οφθαλμική ενόχληση
• Μη ελεγχόμενο/ ακούσιο βλεφαρόσπασμα
• Απώλεια όρασης (συνήθως επισυμβαίνει ομόπλευρα)

Αιμωδία, μυρμηκίαση ή άλγος

• Άλγος προσώπου
• Επίπονοι μυϊκοί σπασμοί
• Μυρμηκίαση ή αίσθημα καύσου στα χέρια και στα πόδια

Άλλα εγκεφαλικά και νευρικά συμπτώματα:

• Μειωμένη συγκέντρωση, πτωχή κρίση κι απώλεια μνήμης
• Δυσκολία εκλογίκευσης και ικανότητας επίλυσης προβλημάτων
• Κατάθλιψη ή αίσθημα στενοχώριας
• Ζάλη και προβλήματα ισορροπίας
• Απώλεια ακοής

Σεξουαλικά συμπτώματα:

• Προβλήματα στύσης
• Προβλήματα κολπικής εφύγρανσης

Συμπτώματα ομιλίας και κατάποσης:

• Σύγχυση / σύντμηση συλλαβών ή δυσκολία κατανόησης του λόγου
• Προβλήματα μάσησης και κατάποσης

Η κόπωση συνιστά ένα αρκετά ενοχλητικό σύμπτωμα, καθώς εξελίσσεται η νόσος. Παρουσιάζει επιδείνωση κατά τις απογευματινές ώρες.


Σημεία κι εξετάσεις

Τα συμπτώματα της πολλαπλής σκλήρυνσης, μπορεί να μιμούνται συμπτώματα άλλων διαταραχών του νευρικού συστήματος. Η διάγνωση της πάθησης βασίζεται στη διαφοροδιάγνωση.

Άτομα που πάσχουν από μια μορφή της Σκ.Π. που έχει ονομαστεί δευτεροπαθής εξελισσόμενη σκλήρυνση κατά πλάκας (υποτροπιάζουσα – υφέσιμη), ενδέχεται να έχουν ιστορικό τουλάχιστον δύο επιθέσεων, οι οποίες διαχωρίζονται μεταξύ τους από περιόδους ύφεσης ή απουσίας συμπτωμάτων.

Ο θεράπων ιατρός μπορεί να υποπτευθεί Σκ.Π. αν υπάρχει μειωμένη λειτουργία σε δύο διαφορετικά τμήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος (όπως μη φυσιολογικά αντανακλαστικά) σε διαφορετικές χρονικές περιόδους.

Μια νευρολογική εξέταση μπορεί να αναδείξει μειωμένη νευρική λειτουργία σε μια περιοχή του σώματος ή σε πολλές (εξάπλωση μειωμένης νευρικής λειτουργίας).
Η εξέταση περιλαμβάνει:

• Μη φυσιολογικά νευρικά αντανακλαστικά
• Μειωμένη ικανότητα κίνησης τμήματος του σώματος
• Μειωμένη ή μη φυσιολογική αισθητικότητα
• Άλλες απώλειες του κεντρικού νευρικού συστήματος

Μια οφθαλμική εξέταση μπορεί να αναδείξει:

• Μη φυσιολογική ανταπόκριση της κόρης του οφθαλμού
• Αλλαγές στα οπτικά πεδία ή στις οφθαλμικές κινήσεις
• Μειωμένη οξύτητα οράσεως
• Προβλήματα στα εσωτερικά τμήματα του οφθαλμού
• Ταχείες οφθαλμικές κινήσεις προκληθείσες από κίνηση του οφθαλμού

Οι διαγνωστικές εξετάσεις της πολλαπλής σκλήρυνσης περιλαμβάνουν:

• Οσφυϊκή παρακέντηση (νωτιαία / σπονδυλική προσπέλαση – ήπια και στιγμιαία-) για εξετάσεις εγκεφαλονωτιαίου υγρού, συμπεριλαμβανομένου ολιγικλωνικές ζώνες στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ – CSF)
• Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης, οι οποίες είναι σημαντικές για τη διάγνωση και τη παρακολούθηση της Σκ.Π
• Μελέτη νευρικής λειτουργίας (προκλητά οπτικά δυναμικά)

Θεραπεία

Έως και σήμερα δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία / ίαση με αποδεδειγμένη αποτελεσματικότητα για την εν λόγο πάθηση. Ωστόσο, υπάρχουν θεραπευτικές αγωγές που επιβραδύνουν τα συμπτώματα / εξέλιξη της νόσου. Στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων, καθώς και να διατηρήσει ο ασθενής μια φυσιολογική ποιότητα ζωής.

Τα φαρμακευτικά σκευάσματα που χρησιμοποιούνται για να επιβραδύνουν την εξέλιξη της πάθησης και λαμβάνονται μακροχρόνια, περιλαμβάνουν:

• Ιντερφερόνες, οξικό άλας γλατιραμέρης, μιτοξαντρόνη και ναταλιζουμάβη, τα οποία είναι εγκεκριμένα για τη θεραπεία της Σκ.Π
• Μεθοτρεξάτη, αζαθιοπρίνη, ανοσογλοβουλίνη ενδοφλεβίως (IVIg) και κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan), μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν σε περίπτωση που τα ανωτέρω φαρμακευτικά σκευάσματα δε λειτουργούν επαρκώς

Τα στεροειδή μπορούν κι αυτά να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση της σοβαρότητας των επιθέσεων.

Τα φαρμακευτικά σκευάσματα που χορηγούνται για τον έλεγχο των συμπτωμάτων περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα για την αντιμετώπιση των μυϊκών σπασμών, όπως Lioresal, τιζανιδίνη ή βενζοδιαζεπίνη
• Χολινεργικά φάρμακα για μείωση των προβλημάτων ούρησης
• Αντικαταθλιπτικά για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων συμπεριφοράς και διάθεσης
• Αμανταδίνη για την αντιμετώπιση της κούρασης

Τα παρακάτω ενδέχεται να βοηθήσουν τους πάσχοντες από Σκ.Π:

• Φυσικοθεραπεία, λογοθεραπεία, εργασιοθεραπεία κι ομάδες υποστήριξης
• Υποβοηθητικά εξαρτήματα, όπως πατερίτσες, ανυψωτήρες κλίνης, καθίσματα εντός το λουτρού, βοηθήματα βάδισης και μπάρες τοίχου
• Ένα συγκεκριμένο πρόγραμμα σωματικής άσκησης, εκτελούμενο στα αρχικά στάδια της νόσου
• Υιοθέτηση υγιεινού τρόπου ζωής κι επαρκής ξεκούραση κι ανάπαυση
• Αποφυγή κόπωσης, άγχους, έκθεσης σε υπερβολική θερμοκρασία και προσβολής από παθολογικές καταστάσεις (π.χ. συνάχι)

Συχνά απαιτούνται μετατροπές στην οικία προς εξασφάλιση της ασφάλειας κι ευκολίας κίνησης εντός αυτής.



Πρόγνωση

Η πρόγνωση της πάθησης ποικίλλει και είναι αρκετά δυσχερής να προβλεφθεί. Αν και πρόκειται για χρόνια νόσο και μη ιάσιμη, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να είναι ανάλογη του φυσιολογικού ή σχεδόν του φυσιολογικού. Οι περισσότεροι ασθενείς με Σκ.Π. συνεχίζουν να περπατούν και να λειτουργούν στην εργασία τους, με ελάχιστη ανικανότητα, για περισσότερο από 20 έτη.

Οι ασθενείς με τα παρακάτω χαρακτηριστικά, διαθέτουν την καλύτερη πρόγνωση:

• Γυναικείο φύλο
• Άτομα που είχαν ηλικία μικρότερη των 30 ετών όταν προσβληθήκαν από τη νόσο
• Άτομα που δεν έχουν συχνές επιθέσεις
• Άτομα που η πάθηση έχει διαδρομή εξάρσεων και υφέσεων
• Άτομα των οποίων η πάθησή τους είναι περιορισμένη, όπως αποδεικνύεται από απεικονιστικές εξετάσεις

Ο βαθμός ανικανότητας κι ενόχλησης εξαρτάται από:

• Τη συχνότητα των επιθέσεων
• Τη σοβαρότητα των επιθέσεων
• Το τμήμα του κεντρικού νευρικού συστήματος που προσβάλλεται σε κάθε επίθεση

Οι περισσότεροι ασθενείς επανακτούν φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική δραστηριότητα, στο διάστημα μεταξύ των επιθέσεων. Σιγά – σιγά, η απώλεια των λειτουργιών γίνεται μεγαλύτερη και σημειώνεται μικρότερη βελτίωση στα μεσοδιαστήματα των επιθέσεων. Με τη πάροδο του χρόνου, πολλοί ασθενείς χρήζουν τη βοήθεια αναπηρικού αμαξιδίου για να κινηθούν και παρουσιάζουν όλο και μεγαλύτερη δυσκολία στη μεταφορά τους εκτός αυτού.

Τα άτομα που διαθέτουν σύστημα υποστήριξης, συχνά, είναι ικανά να παραμείνουν εντός της οικίας τους αυτόνομοι.


Επιπλοκές

• Κατάθλιψη
• Δυσκολία κατάποσης
• Δυσκολία σκέψης
• Όλο και περισσότερη απώλεια ικανότητας αυτοφροντίδας
• Οστεοπόρωση
• Ανάγκη εισαγωγής καθετήρα
• Έλκη πίεσης
• Παρενέργειες φαρμακευτικών σκευασμάτων που χρησιμοποιούνται για την αντιμετώπιση της πάθησης
• Λοιμώξεις ουροδόχου οδού

Επικοινωνία με τον ιατρό σας

Καλέστε τον ιατρό σας αν:

• Εμφανίσετε οποιοδήποτε σύμπτωμα Σκ Π.
• Τα συμπτώματα επιδεινωθούν παρά τη θεραπευτική αγωγή
• Η κατάστασή σας επιδεινωθεί στο βαθμό που η αυτοφροντίδα στην οικίας σας δεν είναι πια εφικτή

Ορισμός

Η σηψαιμία αποτελεί την παρουσία βακτηριδίων στην κυκλοφορία του αίματος (βακτηριαιμία) κι αρκετά συχνά συνοδεύει σοβαρές λοιμώξεις.


Εναλλακτικοί ορισμοί

«Δηλητηρίαση» του αίματος, Βακτηριαιμία συνοδευόμενη από σήψη, Σύνδρομο συστηματικής αντίδρασης στη φλεγμονή (SIRS).


Αίτια, επιπτώσεις και παράγοντες κινδύνου

Η σηψαιμία αποτελεί μια κρίσιμη, νοσηρή λοίμωξη / μόλυνση, με τάση ταχύτατης επιδείνωσης. Δύναται να προκληθεί από λοιμώξεις απ’ οποιουδήποτε σημείου του σώματος, συμπεριλαμβανομένου λοιμώξεις των πνευμόνων, της κοιλιακής χώρας και του ουροποιητικού συστήματος. Μπορεί να εμφανιστεί πριν ή παράλληλα με λοιμώξεις / μολύνσεις των οστών (οστεομυλίτις), του κεντρικού νευρικού συστήματος (μηνιγγίτις), της καρδιάς (ενδοκαρδίτις) ή άλλων ιστών.


Συμπτώματα

Η σηψαιμία μπορεί να κάνει την εμφάνισή της με οξύμωρα κύματα πυρετού, ρίγος, ταχύπνοια και ταχυκαρδία. Ο ασθενής παρουσιάζει όψη βαρέως πάσχοντος.

Τα συμπτώματα εξελίσσονται ταχύτατα σε σοκ (καταπληξία) με πυρετό ή μειωμένη θερμοκρασία σώματος (υποθερμία), πτώση της αρτηριακής πιέσεως, σύγχυση ή άλλες διαταραχές του νοητικού επιπέδου και διαταραχές πήξεως του αίματος που είναι υπεύθυνες για ένα συγκεκριμένο τύπο ερυθρών σημαδιών στο δέρμα (πετέχιες, εκχυμώσεις).

Πιθανότατα να παρατηρηθεί μείωση ή και απόλυτη διακοπή αποβολής ούρων.


Σημεία κι εξετάσεις

Κατά τη φυσική εξέταση πιθανόν να προκύψουν:

• Χαμηλή αρτηριακή πίεση
• Χαμηλή θερμοκρασία σώματος ή πυρετός
• Σημεία συσχέτισης και με άλλη πάθηση (όπως τη μηνιγγίτιδα, την επιγλωτίτιδα, την πνευμονία ή τη κυτταρίτιδα).

Εξετάσεις που επιβεβαιώνουν την ύπαρξη λοίμωξης είναι:

• Αιμοκαλλιέργεια
• Αέρια αίματος
• Συνολικός όγκος αίματος (ποσοτικός προσδιορισμός αίματος)
• Πηξιολογικός έλεγχος

-PT (χρόνος προθρομβίνης)
-PTT (χρόνος παραθρομβίνης)
-Επίπεδα ινωδογόνου

• Καλλιέργεια εγκεφαλονωτιαίου υγρού
• Καλλιέργεια οποιασδήποτε ύποπτης δερματικής περιοχής
• Προσδιορισμός αιμοπεταλίων
• Καλλιέργεια ούρων

Θεραπεία

Η σηψαιμία αποτελεί κρίσιμη κατάσταση και χρήζει ενδονοσοκομειακή νοσηλεία ή και ακόμη εισαγωγή σε μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ).

Χορηγούνται ενδοφλέβια υγρά και φαρμακευτική αγωγή για την ικανοποιητική διατήρηση της αρτηριακής πίεσης.

Χορηγείται επίσης οξυγονοθεραπεία, καθώς και αντιβιοτική αγωγή για την αντιμετώπιση της λοίμωξης.

Επί πηξιολογικών διαταραχών, απαιτούνται πλάσμα κι άλλα παράγωγα αίματος.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση εξαρτάται από τον προσβεβλημένο οργανισμό, καθώς κι από την έγκαιρη νοσηλεία και φαρμακευτική αντιμετώπιση του ασθενούς. Τα ποσοστά θανάτου είναι αρκετά υψηλά (άνω του 50% για κάποιους οργανισμούς).


Επιπλοκές

Η σηψαιμία δύναται να εξελιχθεί ταχύτατα σε σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας των ενηλίκων (ARDS), σηπτικό σοκ και θάνατο.

Η σηψαιμία που οφείλεται (συνδυάζεται) σε μηνιγγόκοκκους, μπορεί να οδηγήσει σε σοκ ή σε αδρενεργική καταπληξία (Σύνδρομο Waterhouse – Friderichsen).


Επικοινωνία με τον ιατρό σας

Η συγκεκριμένη πάθηση, αν δε συναντάται συχνά, συνιστά μια συνθλιπτική – νοσηρή παθολογική κατάσταση. Η πρόωρη επισήμανσή της, μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση του σοκ.

Αναζητήστε άμεση ιατρική βοήθεια αν:

• Ένα άτομο παρουσιάσει πυρετό, τρόμο με ρίγος και παρουσιάζει όψη πάσχοντος
• Οποιοδήποτε άτομο με ιστορικό πρόσφατης ασθένειας, παρουσιάσει αλλαγές της νοητικής του κατάστασης
• Υπάρχουν σημεία ενδοδερμικής αιμορραγίας

Καλέστε τον ιατρό σας εάν διαπιστώσετε παραλήψεις ή καθυστερήσεις στον προγραμματισμένο εμβολιασμό του παιδιού σας.



Πρόληψη

Η κατάλληλη αγωγή μιας εντοπισμένης λοίμωξης προλαμβάνει την ανάπτυξη σηψαιμίας. Το εμβόλιο κατά του αιμόφιλου της influenza B (HIB), καθώς και το αντιπνευμονιοκοκκικό εμβόλιο, έχουν ήδη μειώσει σημαντικά τον αριθμό των κρουσμάτων παιδιών με σηψαιμία. Και τα δύο παραπάνω εμβόλια, αποτελούν μέρος της προγραμματισμένης παιδικής ανοσοποίησης.

Σε κάποιες περιπτώσεις, μπορεί να συστηθεί η προληπτική λήψη αντιβιοτικής αγωγής, σε άτομα τα οποία έχουν άμεση επαφή με σηψαιμικό ασθενή.