ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ: ΣΗΜΑΝΤΙΚΗ Η ΕΓΚΑΙΡΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ


Το Σκληρόδερμα είναι μία σπάνια, χρόνια και επώδυνη ασθένεια, που μπορεί να προσβάλει πολλά σημεία του σώματος. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται σε 1:10.000 στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης (4:1).

Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, για το λόγο αυτό η διάγνωση της νόσου μπορεί να είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Κάποια από τα συμπτώματα της νόσου, όπως σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος στα χέρια, το πρόσωπο και τα πόδια, αλλά και χέρια που αλλάζουν χρώματα – λευκό, κόκκινο, μελανό (φαινόμενο Raynaud ) είναι τα πλέον χαρακτηριστικά , σε αντίθεση με τα πιο σοβαρά συμπτώματα της νόσου, τα οποία επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα και δεν είναι εμφανή.

Η διάγνωση της νόσου γίνεται από ειδικευμένο γιατρό, με τη βοήθεια του ιατρικού ιστορικού, της κλινικής εξέτασης και κάποιων διαγνωστικών εξετάσεων, όπως οι αιματολογικές εξετάσεις και η τριχοειδοσκόπηση που ενδείκνυται για τα δακτυλικά έλκη.

Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για τη νόσο. Οι διαθέσιμες θεραπευτικές αγωγές περιορίζουν την εμφάνιση συγκεκριμένων εκδηλώσεων της νόσου και η πρόσβαση των ασθενών με Σκληρόδερμα σε αυτές αποτελεί κρίσιμη ανάγκη, καθώς συμβάλλουν δραστικά στη βελτίωση της πρόγνωσης της νόσου και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενή.

Η έγκαιρη διάγνωση, σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή, μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών του Σκληροδέρματος και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των ασθενών.

Αυτό ήταν το βασικό μήνυμα της διάλεξης με θέμα «Εξελίξεις στη θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης», που πραγματοποιήθηκε στo πλαίσιo του 22ου Πανελλήνιου Ρευματολογικού Συνεδρίου.

Η διάγνωση της νόσου γίνεται από ειδικευμένο γιατρό, με τη βοήθεια του ιατρικού ιστορικού, της κλινικής εξέτασης και κάποιων διαγνωστικών εξετάσεων, όπως οι αιματολογικές εξετάσεις και η τριχοειδοσκόπηση που ενδείκνυται για τα δακτυλικά έλκη.

Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για τη νόσο. Οι διαθέσιμες θεραπευτικές αγωγές περιορίζουν την εμφάνιση συγκεκριμένων εκδηλώσεων της νόσου και η πρόσβαση των ασθενών με Σκληρόδερμα σε αυτές αποτελεί κρίσιμη ανάγκη, καθώς συμβάλλουν δραστικά στη βελτίωση της πρόγνωσης της νόσου και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενή.

H δραστική ουσία μποσεντάνη είναι ο πρώτος και μοναδικός από του στόματος διπλός ανταγωνιστής υποδοχέων ενδοθηλίνης, ο οποίος είναι εγκεκριμένος για τη θεραπεία της των δυο πλέον σοβαρών επιπλοκών της νόσου – της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης (ΠΑΥ) και των δακτυλικών ελκών.

Η χρήση της μποσεντάνης στη θεραπεία των ασθενών που πάσχουν από Σκληρόδερμα με δακτυλικά έλκη υποστηρίζεται από τα δεδομένα δυο μεγάλων ερευνών, των RAPIDS-1 και RAPIDS-2.

Επίσης, η αγωγή με μποσεντάνη έχει αποδειχθεί σε κλινικές μελέτες ότι συμβάλει αποτελεσματικά και στην αντιμετώπιση της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης (ΠΑΥ) καθώς βελτιώνει τα συμπτώματα και καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου, βοηθώντας σημαντικά στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή οι επώδυνες πληγές στα δάκτυλα, είναι αποτέλεσμα της περιορισμένης αιμάτωσης των αγγείων, μπορεί να οδηγήσουν έως και στην καταστροφή των οστών των δακτύλων, αν μείνουν αθεράπευτα. Είναι επώδυνα, δυσάρεστα στην όψη και μπορούν να προκαλέσουν σημαντική αναπηρία. Μπορεί επίσης να έχουν έναν εξουθενωτικό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής των ασθενών, καθιστώντας συχνά αδύνατη την εργασία ή την ενασχόληση ακόμη και με απλές καθημερινές δραστηριότητες, ιδιαίτερα εκείνες που σχετίζονται με τα ακροδάκτυλα. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει απλές δραστηριότητες όπως η χειραψία, το ντύσιμο, το φαγητό, όπως επίσης και την εκτέλεση συνήθων καθημερινών εργασιών.

Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) εμφανίζεται σε περίπου έναν στους επτά ασθενείς με σκληρόδερμα. Αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου στο σκληρόδερμα. Δυστυχώς, με συμπτώματα όπως η δύσπνοια, η κόπωση κατά την άσκηση και τα συγκοπτικά επεισόδια, μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως μία άλλη αναπνευστική ή καρδιακή ενόχληση με καταστρεπτικές συνέπειες. Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν ήδη μειωμένες καθημερινές δραστηριότητες (δηλ. προβλήματα κινητικότητας) και η δύσπνοια μπορεί να μην αποτελεί το πρώτο σύμπτωμα. Συνεπώς, η ΠΑΥ πρέπει να λαμβάνεται υπ’ όψιν κατά την καθημερινή αντιμετώπιση των ασθενών με σκληρόδερμα και ο διαγνωστικός έλεγχος είναι το κλειδί για την επίτευξη έγκαιρης διάγνωσης. Οι διεθνείς κατευθυντήριες οδηγίες συνιστούν ετήσιο διαγνωστικό έλεγχο με ηχοκαρδιογραφία Doppler ή / και στην παρουσία ανεξήγητης δύσπνοιας.


Σχετικά με το Σκληρόδερμα


Το Σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση, είναι ένα χρόνιο, αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού, το οποίο χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή κολλαγόνου (ίνωση) και σκλήρυνση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων του γαστρεντερικού σωλήνα, του ήπατος, της καρδιάς και των πνευμόνων. Τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις της νόσου προκαλούνται αρχικά από αγγειακή δυσλειτουργία, φλεγμονή και προοδευτική ίνωση, που σταδιακά οδηγούν σε απόφραξη του μικροαγγειακού δικτύου. Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται σε 1:10.000 στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης (4:1).

Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, για το λόγο αυτό η διάγνωση της νόσου μπορεί να είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Κάποια από τα συμπτώματα είναι ιδιαίτερα εμφανή, όπως αυτά που παρουσιάζονται στο δέρμα των χεριών, σε αντίθεση με τα πιο σοβαρά συμπτώματα της νόσου, τα οποία επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα. Η έγκαιρη διάγνωση του Σκληροδέρματος σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου.


      Επιστροφή