Ορισμός

H υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι μια πάθηση κατά την οποία παχαίνει δυσανάλογα το μυοκάρδιο (καρδιακός μυς). Η πάχυνση αυτή δυσκολεύει την έξοδο του αίματος από την καρδιά, αναγκάζοντάς την να συστέλλεται εντονότερα.

Εναλλακτικές ονομασίες

Μυοκαρδιοπάθεια – Υπερτροφική Ιδιοπαθής υπερτροφική στένωση της αορτής, Ασύμμετρη διαφραγματική υπερτροφία, Yπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια.


Αίτια, συχνότητα εμφάνισης, και παράγοντες κινδύνου

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι συχνά ασύμμετρη, δηλαδή το ένα μέρος της καρδιάς είναι παχύτερο από τα υπόλοιπα. Η πάθηση αυτή είναι συνήθως γενετικά μεταβιβαζόμενη (κληρονομική). Πιστεύεται ότι είναι αποτέλεσμα μεταλλάξεων στα γονίδια που ευθύνονται για την ανάπτυξη του μυοκαρδίου.

Άτομα νεότερης ηλικίας είναι πιθανότερο να εμφανίσουν μια οξεία μορφή υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας. Ωστόσο, η πάθηση εμφανίζεται σε άτομα κάθε ηλικίας.


Συμπτώματα

• Πόνος στο στήθος
• Σκοτοδίνη
• Λιποθυμικά επεισόδια, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια άσκησης
• Καρδιακή ανεπάρκεια (σε μερικούς ασθενείς)
• Υπέρταση
• Ζάλη ή αδιαθεσία (ιδιαίτερα μετά από έντονη δραστηριότητα ή άσκηση)
• Αίσθημα καρδιακών παλμών
• Δυσκολία στην αναπνοή

Άλλα συμπτώματα μπορεί να είναι:

• Αίσθημα κόπωσης, χαμηλή ανοχή στην άσκηση
• Δύσπνοια στην ύπτια θέση
Κάποιοι ασθενείς δεν εμφανίζουν καθόλου συμπτώματα. Ίσως να μην ανακαλύψουν ότι αντιμετωπίζουν πρόβλημα παρά μόνο τυχαία κατά τη διάρκεια κάποιας ιατρικής εξέτασης ρουτίνας.
Το πρώτο σύμπτωμα της υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας σε πολλούς, νέους σε ηλικία, ασθενείς είναι η αιφνίδια κατάρρευση και πιθανά ο θάνατος. Αυτό προκαλείται από ανώμαλους καρδιακούς παλμούς (αρρυθμίες). Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι η συχνότερη αιτία αιφνίδιου θανάτου σε νέους αθλητές, οι οποίοι ενώ φαίνονται απόλυτα υγιείς , πεθαίνουν ξαφνικά κατά τη διάρκεια έντονης άσκησης.

Σημάδια και εξετάσεις

Ο γιατρός, κατά τη διάρκεια κλινικής εξέτασης θα ακροαστεί την καρδιά και τους πνεύμονες χρησιμοποιώντας στηθοσκόπιο. Η στηθοσκοπική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει ανώμαλους καρδιακούς ήχους ή φύσημα. Αυτοί οι ήχοι μεταβάλλονται ανάλογα με τη στάση του σώματος.
Θα ελεγχθούν επίσης οι σφίξεις στο χέρι και τον λαιμό. Ο γιατρός μπορεί να ‘ακούσει’ ανώμαλο καρδιακό παλμό στο στήθος.
Στα τεστ με τα οποία γίνεται η διάγνωση της πάχυνσης του μυοκαρδίου, της ροής του αίματος ή της παλινδρόμησης της μιτροειδούς βαλβίδας, περιλαμβάνονται:
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα Ηolter 24ωρης παρακολούθησης
• Καρδιακός Καθετηριασμός
• Ακτινογραφία θώρακος
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα
• Ηχοκαρδιογραφία (το συνηθέστερο τεστ) με υπέρηχο Doppler
• Mαγνητική τομογραφία της καρδιάς
• Ενδοοισοφαγικό ηχοκαρδιογράφημα

Εξέταση αίματος μπορεί να γίνει ώστε να αποκλειστούν άλλες ασθένειες.
Αν διαγνωστείτε με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει να εξετασθούν και οι στενοί συγγενείς σας για την πιθανότητα να πάσχουν κι αυτοί.


Θεραπεία

Στόχος της θεραπείας είναι να ελεγχθούν τα συμπτώματα και να προληφθούν οι επιπλοκές. Κάποιοι ασθενείς μπορεί να χρειαστεί να παραμείνουν στο νοσοκομείο έως ότου σταθεροποιηθεί η κατάστασή τους.

Αν έχετε συμπτώματα, μπορεί να χρειαστεί φαρμακευτική αγωγή με στόχο να μειωθεί η ένταση της συστολής της καρδιάς ώστε να δουλεύει κανονικά. Τα φάρμακα για την περίπτωση αυτή είναι οι β-αναστολείς και οι αποκλειστές ασβεστίου. Αυτά μειώνουν τον πόνο στο στήθος και τον πόνο κατά τη διάρκεια άσκησης. Τα φάρμακα συχνά ανακουφίζουν από τα συμπτώματα κι έτσι οι ασθενείς δεν χρειάζονται άλλες επεμβατικές θεραπείες.

Μερικοί άνθρωποι με αρρυθμία μπορεί να χρειάζονται αντιαρρυθμικά. Αν η αρρυθμία οφείλεται σε κολπική μαρμαρυγή, μπορεί επίσης να χορηγηθούν αντιπηκτικά ώστε να αποφευχθεί ο κίνδυνος δημιουργίας θρόμβων.
Σε κάποιους ασθενείς μπορεί να τοποθετηθεί μόνιμος βηματοδότης. Ωστόσο οι βηματοδότες χρησιμοποιούνται σπανιότερα σήμερα από ότι στο παρελθόν.
Όταν υπάρχει σοβαρή απόφραξη στη ροή του αίματος από την καρδιά, απαιτείται χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται μυεκτομή, με την οποία επιχειρείται αφαίρεση του υπερτροφικού τμήματος της καρδιάς που συμμετέχει στη δημιουργία της απόφραξης. Ασθενείς που υποβάλλονται σε αυτή την επέμβαση συχνά παρουσιάζουν σημαντική βελτίωση. Αν υπάρχει βλάβη στη μιτροειδή βαλβίδα, με χειρουργική επέμβαση είτε αποκαθίσταται η βλάβη είτε αντικαθίσταται η βαλβίδα.
Σε μερικές περιπτώσεις, χορηγείται στους ασθενείς μια ένεση με οινόπνευμα στις αρτηρίες που ‘τρέφουν’ το υπερτροφικό σημείο της καρδιάς (κατάλυση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με αιθανόλη).

Για να αποφευχθεί αιφνίδιος θάνατος, σε ασθενείς υψηλού κινδύνου εμφυτεύεται ένας απινιδωτής καρδιοανάταξης. Σημάδια υψηλού κινδύνου είναι:
• Εμφάνιση υπότασης κατά τη διάρκεια άσκησης
• Οικογενειακό ιστορικό καρδιακής ανακοπής
• Ιστορικό καρδιακής ανακοπής ή κοιλιακής αρρυθμίας
• Ιστορικό ανεξήγητων λιποθυμιών
• Απειλητικοί για τη ζωή καρδιακοί παλμοί στην οθόνη του Holter
• Σοβαρή υπερτροφία του μυοκαρδίου


Πρόγνωση

Μερικά άτομα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια μπορεί να μην εμφανίσουν συμπτώματα και να ζήσουν μια ομαλή ζωή. Άλλοι μπορεί εμφανίσουν σταδιακή ή ραγδαία επιδείνωση. Η νόσος μπορεί να εξελιχθεί σε διατατική μυοκαρδιοπάθεια σε ορισμένους ασθενείς.
Τα άτομα με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου από ότι ο λοιπός πληθυσμός. Ο αιφνίδιος θάνατος μπορεί να επέλθει σε νεαρή ηλικία.
Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι συνηθέστατος λόγος αιφνιδίου θανάτου για τους αθλητές. Σχεδόν οι μισοί θάνατοι από υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια επέρχονται μετά από έντονη φυσική άσκηση.
Αν πάσχετε από υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, να ακολουθείτε πάντα τις οδηγίες του γιατρού, όσον αφορά την άσκηση και την ιατρική παρακολούθηση. Να περιορίσετε τη σωματική δραστηριότητα.

Επιπλοκές

• Διατατική μυοκαρδιοπάθεια
• Καρδιακή ανεπάρκεια
• Απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες
• Σοβαρός τραυματισμός σε περίπτωση λιποθυμίας

Πότε χρειάζεστε γιατρό

Ζητήστε ραντεβού από τον γιατρό σας αν:
• Εμφανίσετε οποιοδήποτε σύμπτωμα που συνδέεται με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια
• Αισθανθείτε πόνο στο στήθος, έντονους καρδιακούς παλμούς, λιποθυμική τάση ή άλλα πρωτόγνωρα ή ανεξήγητα συμπτώματα


Πρόληψη
Αν διαγνωστείτε με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει να εξετασθούν και οι στενοί συγγενείς σας (μέλη της οικογένειας) για την πιθανότητα να πάσχουν κι αυτοί.
Σε ασθενείς με ήπιας μορφής υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια η διάγνωση γίνεται με απλό ηχωκαρδιογράφημα, αφού είναι γνωστό το οικογενειακό ιστορικό τους.
Εν πάσχετε από υπέρταση, βεβαιωθείτε ότι παίρνετε τα φάρμακά σας και ακολουθήστε τις οδηγίες του γιατρού σας.